Newsletter

Týdenní přehled nejdůležitějších zpráv
do vaší e-mailové schránky

Newsletter
Přihlásit se k odběru

Vzácná nemoc může zabíjet novorozence. Čeští vědci díky myším zjistili, kde se bere

Vzácná nemoc může zabíjet novorozence. Čeští vědci díky myším zjistili, kde se bere

Vědci z Českého centra pro fenogenomiku objasnili příčiny dědičné kožní nemoci zvané Nethertonův syndrom. Na myších modelech odhalili mechanismy, které k onemocnění vedou. Vzácná nemoc se projevuje postižením kůže, která bývá zarudlá a loupavá, alergiemi nebo astmatem a také problémy s imunitou.

Jedním z příznaků syndromu jsou takzvané bambusové vlasy, jsou řídké, lámavé připomínající stébla bambusu. Ve vážných případech mohou novorozenci kvůli narušení kožní bariéry umírat na dehydrataci. Nemoc je nevyléčitelná, vyskytuje se nezávisle na rase a je geneticky podmíněna.

„Vytvořili jsme myší modely, které napodobují onemocnění, jež se v přírodě vyskytuje jen u člověka. Na základě modelů jsme pak zjišťovali, jak funguje a co je potřeba změnit, aby se vyléčilo,“ uvedl jeden z autorů výzkumu Petr Kašpárek z Laboratoře transgenních modelů nemocí.

Vědce už podle Kašpárka oslovily farmaceutické firmy, které by myši chtěly využít přímo pro vývoj terapie. „My jsme zjistili, jak to v rámci onemocnění funguje. Nyní může přijít řada na vývoj konkrétní látky, která by se případně aplikovala lidem,“ řekl.

Před několika lety bylo zjištěno, že nemoc způsobuje mutace genu, který v lidském těle kontroluje odlupování kožních buněk z povrchu kůže. Pacienti s Nethertonovým syndromem toto ale nemají, proto u nich dochází k nekontrolovanému odlupování kožních buněk a výraznému narušení struktury kůže. Chybu v DNA přenesli proto vědci na myši, aby je mohli zkoumat. Myši umíraly krátce po narození, ve výzkumu proto dále pokračovali a provedli mutaci jiných dvou genů.

„Zjistili jsme, že když jeden z těchto dvou genů v rámci myši, která má onemocnění, vypneme, tak se to zlepší. Myši neumírají krátce po narození, ale dožívají se několika dnů. Symptomy onemocnění se vylepší. Když ale vypneme oba dva geny současně, tak se myši dožívají stejně, jakoby neměly žádné poškození DNA,“ vysvětlil Kašpárek. U takto geneticky upravených zvířat vymizely téměř všechny symptomy a myši dosáhly stejného věku, jako zcela zdravá zvířata.

Díky tomu vědci zjistili, že dvě proteázy KLK5 a KLK7 (skupiny enzymů, které štěpí proteiny) jsou hlavní příčinou kožních defektů u Nethertonova syndromu. „A nejspíše jsou to právě tyto dvě proteázy, které, pokud jsou správně regulovány, odstraňují u zdravých lidí mrtvé buňky z povrchu kůže,“ dodal Kašpárek.

 

 

„Prostě končíš!" Jak Babiš zachází se svými lidmi. Komentář Markéty Žižkové

Už za pár hodin bude jasno o tom, jaké složení vlády si představuje designovaný premiér Andrej Babiš. Události, které k tomuto rozzuzlení vedou, zatím nepřinesly žádné velké překvapení. Už delší dobu se spekulovalo o tom, že ministerské křeslo opustí šéfka resortu obrany Karla Šlechtová nebo ministr průmyslu Tomáš Hüner. Příznačný je ovšem způsob, kterým se o svém konci dozvěděli.

Šéfovi hnutí ANO se daří až do poslední chvíle tajit jména ministrů za ANO. Ví je Hrad a pak zřejmě několik Babišových nejbližších. K jejich zveřejnění vyzývali designovaného premiéra i sociální demokraté (kteří by jako koaliční partneři alespoň občas něco rádi věděli), na veřejnost se ale nedostala. Jak opakují členové hnutí stále dokola, své záležitosti si strana umí řešit za zavřenými dveřmi. Prostor pro úniky je minimální. Už kvůli tomu, že sami členové „této firmy“ toho ví jen pomálu a spoléhají na svého šéfa.

Link

Páteční ráno přitom opět ukázalo, jak Babiš ke svým lidem přistupuje. O svém konci v čele resortů se „nechtění“ ministři dozvěděli až dnes. Během telefonátu. A bez vysvětlení. Alespoň tak to popsala médiím Šlechtová. Telefon jí zazvonil v sedm ráno před zasedáním vlády.

4987065:article:true:true:true

O důvodech, proč už s ní Babiš není spokojený, se napsalo mnoho. Osobně jí ale prý nic nevysvětlil. „Pan předseda nic nezdůvodňuje. Prostě mi řekl, že nebudu součástí nového návrhu vlády,“ komentovala to pro média smířeně končící ministryně.

Dnes ráno se Babišovo rozhodnutí dozvěděl i šéf resortu průmyslu a obchodu. Právě okolo Hünera, potažmo obsazení významného ministerstva vedl Babiš se Zemanem spor. Už nyní – ač neznáme přesné jméno nového ministra – panují obavy z toho, jakým směrem Česko povede v důležitých rozhodnutích, jako je dostavba jaderných elektráren.

Link

Kdy se tento člověk i další „nováčci“ o své nominaci od Babiše dozvěděli, je otázka. Také jim zazvonil telefon dnes ráno?

Faktem přitom je, že i ministři, kteří odchází o „své vůli“ a rozhodnutí oznámili už před časem, to nelíčí zrovna v optimistických barvách. Ministr spravedlnosti v demisi Robert Pelikán pochopil, že se znelíbil Zemanovi mimo jiné tím, že vydal hackera Jevgenije Nikulina do Spojených států. Kritizuje i poměry v ANO a tvrdí, že jeho názory se od směřování hnutí liší. Jeho odchod z resortu v posledních dnech působí tiše. Příliš nekomunikuje. Nevyjadřuje se ani k otázkám na resort. Nejvíce by se jeho kroky daly přirovnat k vytracení, kdy za sebou jen potichu zavře dveře.

Končící ministr zahraničí Martin Stropnický si zas po letech uvědomil, že politika je vlastně špinavá hra, na kterou nemá nervy.

Link

Když se podíváme na chvilku mimo vládu – třeba na pražský magistrát – tak uvidíme Adrianu Krnáčovou, která se rozčiluje, že ji obklopuje parta neschopných lidí. Zároveň je ale jasné, že k jejímu konci vedlo i to, že ztratila Babišovu podporu.

5017080:article:true:true:true

Zpátky ke kabinetu: už v pátek večer by mělo být jasno v tom, kdo za ANO získá místo v pověstném vládním autobusu. Jedno je ale jisté už teď. Každý jmenovaný bude muset počítat s tím, že přes přátelskou atmosféru na PR fotkách hnutí, ho může kdykoliv potkat krátký telefonát: „Končíš a není ti nic do toho proč“. A to i firemní šéfové svým podřízeným vyjadřují větší porci úcty.

32744